Hemofilia/Hemophilia adalah salah satu penyakit-penyakit perdarahan (hemorrhagik) yang turun-temurun. Penyakit ini diwariskan oleh wanita-wanita kepada anaknya yang laki-laki melalui X khromosom dimana terlihat “bakat hemophili”. Sedangkan si wanita sendiri tidak menderita penyakit tersebut. Dengan kata lain, bakat hemophili terikat pada “sex-khromosom”.
Sebab penyakit hemophili ini sampai sekarang belum diketahui dengan jelas. Yang diketahui dengan jalas dalam pemeriksaan laboratorium hasilnya ialah :
o *Anti hemophilik faktor berkurang
o *Waktu pembekuan meninggi
o *Waktu pendarahan normal
o *Clat retroction normal
o *Prothrombin concentration normal
o *Teurniquet test negatif (R.Loade negatif)
o *Bilangan thrombocyte normal atau sedikit bertambah
Hemofilia secara umum, menyatakan keadaan seseorang yang selama hidupnya cenderung mengalami pendarahan berlebihan. Penyakit ini hampir selalu dijumpai pada pria dan diturunkan melalui kromosom X. Sindrom hemofilia dijumpai pada defisiensi faktor pembekuan VIII dan IX.
Defisiensi faktor VIII (Hemofilia A/klasik) dan defisiensi faktor IX (hemoilia B/penyakit Chrismast) dapat dibedakan dengan prosedur koreksi silang dan penentuan faktor pembekuan.
Gejala Klinis :
Bervariasi mulai dari asimtomatik sampai berat, tergantung kadar faktor pembekuan dalam sirkulasi, antara lain :
v *Pendarahan berlebihan setelah trauma yang jelas → mudah diatasi
v *Perdarahan dalam rongga sendi tanpa sebab yang jelas dan sering menimbulkan rasa sakit yang hebat, sehingga terjadi perubahan bentuk sensdi secara progresif dan cacat berat yang lebih sering terjadi pada tungkai dari pada lengan
v *Perdarahan kedalam jaringan lunak, khususnya di bawah kulit dan ke dalam otot dapat menyebabkan kerusakan otot dan saraf akibat penekanan
Hasil pemeriksaan laboratorium PTT memanjang dan PT normal
Pengobatan :
Faktor VIII dapat diperoleh sebagai:
ü *Kriopresipitat yang dibuat dari plasma donor tunggal. Ini baik untuk mengobati kelainan ringan/tanpa komplikasi
*ü Konsentrat yang dibuat dari plasma yang dikumpulkan dari banyak donor. Ini merupakan cara ideal untuk mengobati perdarahan hebat dan untuk meningatkan kadar faktor VIII hingga 100% pada penderita yang menjalani pembedahan tetapi resiko penularan hepatitis besar.
Faktor IX dapat diperoleh sebagai :
ü *Plasma yang berasal dari donor tunggal baik yang sebagai plasma segar yang dibekukan/yang dibuat dari darah simpan. Ini dapat diberikan untuk mengobati kelainan yang ringan
ü *Faktor IX biasanya diperoleh bersama-sama faktor hati lain misalnya:
· Protrombin
· Faktor VIII dan
· Faktor IX
*Pemberian konsentrat ke empat faktor ini mengandung resiko tinggi untuk penularan hepatitis, tapi lebih efisien untuk mengatasi kelainan yang berat
demikian info yg dapat saya sampaikan :D
0 komentar:
Posting Komentar